本病臨床表現(xiàn)各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現(xiàn)為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累。根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn)，可分三型，對治療及預(yù)后有指導意義。
1.全身型全身型又名Still病(過去曾用名變應(yīng)性亞敗血癥)以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。發(fā)熱呈弛張型，每日波動于36～41℃之間，高熱初可伴寒戰(zhàn)，患兒精神不振，數(shù)小時熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解，但于數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時出現(xiàn)，隨體溫的升降而時隱時現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，約0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側(cè)。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋巴結(jié)腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液，偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多，可出現(xiàn)心包摩擦音。心包炎逐漸恢復(fù)，很少發(fā)生縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，大小關(guān)節(jié)均可受累，起病時由于全身癥狀重，關(guān)節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關(guān)節(jié)炎�；純嚎捎休p度貧血，白細胞明顯增多，中性粒細胞有中毒顆粒，并可出現(xiàn)類白血病樣反應(yīng)。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)發(fā)病時有肝脾腫大，漿膜炎，低血漿白蛋白，以及發(fā)病6個月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者，易發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎。
2.多關(guān)節(jié)炎型此型特點為慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)≥5個，尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關(guān)節(jié)，出現(xiàn)梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累，致頸部活動受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關(guān)節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運動障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性，于兒童晚期發(fā)病，關(guān)節(jié)炎較重，最終有一半以上病兒患嚴重關(guān)節(jié)炎。
3.少關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)不超過四個，以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型：①Ⅰ型：女孩發(fā)病較男孩多，發(fā)病年齡多在4歲以前。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個別指趾關(guān)節(jié)。若發(fā)病6個月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過四個，則一般不發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。關(guān)節(jié)炎可反復(fù)發(fā)作，但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數(shù)患者受累，早期常無癥狀，用裂隙燈始能檢出，多發(fā)生在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后，甚至見于關(guān)節(jié)炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時治療。在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期，患者可無關(guān)節(jié)痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。②Ⅱ型：男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲以后，常有家族史，家中可有少關(guān)節(jié)型類風濕病、強直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主，早期即發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎及骶髂關(guān)節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現(xiàn)一過性踝、腕、肘關(guān)節(jié)炎。經(jīng)過多年以后，患者常出現(xiàn)腰背部強直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。
X線檢查：早期可見關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹，骨骺部骨質(zhì)稀疏。晚期嚴重關(guān)節(jié)炎患者可見骨表面破壞，
