干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲。也見于兒童。
1.局部體現(xiàn)
(1)口枯燥癥 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀:①大都患者訴有口干,嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏,致使在說話時需一再飲水,進(jìn)固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者呈現(xiàn)多個難以操控開展的齲齒,體現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片掉落,終究只留殘根。③成人腮腺炎,50患者體現(xiàn)有間歇性替換性腮腺脹痛,累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右能夠自行衰退,但有時持續(xù)性腫大。少量有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部體現(xiàn)為舌痛,舌面干、裂,舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜呈現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。
(2)枯燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺排泄的黏蛋白削減而呈現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣重復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。
(3)其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外排泄腺體均可勞累,使其排泄較少而呈現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
2.體系體現(xiàn)
除口、眼枯燥體現(xiàn)外,患者還可呈現(xiàn)全身癥狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者呈現(xiàn)體系危害。
(1)皮膚 可呈現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹,多見于下肢,為米粒巨細(xì)鴻溝清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批呈現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天,可自行衰退而遺有褐色色素沉著。
(2)關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)痛較為常見,多不呈現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的損壞。
(3)腎 約對折患者有腎危害,首要累及遠(yuǎn)端腎小管,可呈現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者呈現(xiàn)較顯著的腎小球危害,臨床體現(xiàn)為很多蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。
(4)肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度勞累者呈現(xiàn)干咳,重者呈現(xiàn)氣短。肺部的首要病理為間質(zhì)性病變,還有小部分患者呈現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。
(5)消化體系 可呈現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸削減、消化不良等非特異性癥狀,患者可有肝臟危害。
(6)神經(jīng) 少量累及神經(jīng)體系。以周圍神經(jīng)危害為多見。
(7)血液體系 本病可呈現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)削減或(和)血小板削減,血小板低下嚴(yán)重者可呈現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。
以上是山西晉康風(fēng)濕病醫(yī)院專家對干燥綜合征癥狀的描述。