結(jié)節(jié)病應(yīng)該怎么防止?
1.結(jié)節(jié)病病因未明,因而尚須討論有用防止措施,但醫(yī)治上現(xiàn)在腎上腺皮質(zhì)激素仍為首選藥物,在不影響醫(yī)治的同時(shí)削減劑量能夠大大削減時(shí)機(jī)性感染的發(fā)作。
2.糖尿病患者可能用激素而加劇,應(yīng)慎用。
醫(yī)治
結(jié)節(jié)病糖皮質(zhì)激素醫(yī)治的習(xí)慣證仍有爭(zhēng)議,對(duì)一些輕度病例,如皮膚危害、前葡萄膜炎或咳嗽等,僅需求部分皮質(zhì)激素醫(yī)治,全身性結(jié)節(jié)病則通常需求口服皮質(zhì)激素,心臟及神經(jīng)系統(tǒng)病變,高血鈣及對(duì)部分醫(yī)治無(wú)效的眼部病變是口服皮質(zhì)激素醫(yī)治的習(xí)慣證。肺及其他肺外結(jié)節(jié)病的全身皮質(zhì)激素醫(yī)治仍有爭(zhēng)議,但大都學(xué)者以為有癥狀并且進(jìn)行性開(kāi)展時(shí)應(yīng)考慮全身皮質(zhì)激素醫(yī)治。無(wú)癥狀但有繼續(xù)性肺部滋潤(rùn)或進(jìn)行性肺功用喪失時(shí)也應(yīng)考慮全身性皮質(zhì)激素醫(yī)治。對(duì)需求長(zhǎng)時(shí)間皮質(zhì)激素醫(yī)治的患者,應(yīng)考慮抗瘧藥和細(xì)胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮實(shí)施肺移植術(shù)。
1.糖皮質(zhì)激素 前期研討標(biāo)明,短期口服皮質(zhì)激素可緩解呼吸道癥狀,改進(jìn)X線(xiàn)顯現(xiàn)的肺滋潤(rùn)及肺功用,重復(fù)活檢也顯現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間的可的松醫(yī)治可使肉芽腫緩解。但是,中止醫(yī)治常可導(dǎo)致癥狀及肺部滋潤(rùn)復(fù)發(fā),有報(bào)導(dǎo)在中止醫(yī)治2年內(nèi)有多達(dá)1/3以上的患者復(fù)發(fā)。 關(guān)于皮質(zhì)激素醫(yī)治的適宜劑量和階段尚缺少統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),但應(yīng)個(gè)體化。對(duì)肺結(jié)節(jié)病,初始劑量通常是隔天給予20~40mg潑尼松(強(qiáng)的松)或等效的其他皮質(zhì)激素,心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病變應(yīng)適當(dāng)添加劑量,1~3個(gè)月后應(yīng)評(píng)價(jià)效果,經(jīng)3個(gè)月醫(yī)治仍無(wú)效者即便再延長(zhǎng)時(shí)間也不會(huì)有用,應(yīng)尋覓醫(yī)治失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不行、內(nèi)源性激素耐受等,激素醫(yī)治有用時(shí)應(yīng)逐步減量至每天或隔天5~10mg,醫(yī)治應(yīng)繼續(xù)至少12個(gè)月,皮質(zhì)激素減量或中止后應(yīng)留意復(fù)發(fā),部分患者因?yàn)橹貜?fù)復(fù)發(fā)需求長(zhǎng)時(shí)間小劑量保持醫(yī)治。 結(jié)節(jié)病皮膚危害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用部分皮質(zhì)激素醫(yī)治,肺結(jié)節(jié)病也能夠選用吸入皮質(zhì)激素。
2.細(xì)胞毒藥物 在部分患者中細(xì)胞毒藥物已證明有切當(dāng)?shù)呐R床效果,其間甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有用。復(fù)發(fā)病例也可考慮使用環(huán)磷酰胺。國(guó)外一份報(bào)導(dǎo)標(biāo)明,50例患者中33例對(duì)甲氨蝶呤有用,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可呈現(xiàn)復(fù)發(fā),大都患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有用,標(biāo)明甲氨蝶呤只是緩解而非治愈結(jié)節(jié)病。有報(bào)導(dǎo)顯現(xiàn),單用硫唑嘌呤或與皮質(zhì)激素合用對(duì)緩慢結(jié)節(jié)病的效果與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐步篩選。環(huán)磷酰胺也因?yàn)槎拘源,現(xiàn)在僅用于難治性病例。
3.其他藥物 抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用于結(jié)節(jié)病醫(yī)治,有報(bào)導(dǎo)用氯喹醫(yī)治43例肺及皮膚結(jié)節(jié)病半數(shù)以上有用,但晚期肺結(jié)節(jié)病反響差,氯喹對(duì)凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者特別有用,但長(zhǎng)時(shí)間服用氯喹可能導(dǎo)致不可逆的視網(wǎng)膜病變和失明,因而給藥3~6個(gè)月后應(yīng)行細(xì)心的眼部查看。氯喹階段最好不超越半年,羥氯喹視網(wǎng)膜危害較少,因而優(yōu)于氯喹,但羥氯喹可導(dǎo)致肝內(nèi)胰島素降解,抑制糖原異生,添加外周安排對(duì)葡萄糖的使用。非激素類(lèi)藥物還對(duì)結(jié)節(jié)病引起的肌肉骨骼癥狀和結(jié)節(jié)紅斑有顯著效果?拐婢幫颠蚰軌蚪档透哐}結(jié)節(jié)病患者的血鈣水平,環(huán)孢素關(guān)于激素和免疫抑制劑醫(yī)治無(wú)效的肺和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病仍可能有用。沙利度胺(反響停)、乙酮可可堿、褪黑激素也有報(bào)導(dǎo)對(duì)部分病例有用,此外,放射醫(yī)治也對(duì)部分患者有用。
4.并發(fā)癥醫(yī)治 肺纖維化患者,常并發(fā)支氣管擴(kuò)張,常需抗生素醫(yī)治。結(jié)節(jié)病支氣管擴(kuò)張的一個(gè)特別并發(fā)癥為曲菌球,可呈現(xiàn)喪命的大咯血,外科手術(shù)切除和支氣管動(dòng)脈栓塞對(duì)部分患者有用。骨質(zhì)疏松的問(wèn)題更為雜亂,皮質(zhì)激素醫(yī)治確實(shí)添加了這種危險(xiǎn)性,但是,中止激素醫(yī)治后至少關(guān)于50歲以下的患者來(lái)說(shuō)骨質(zhì)疏松能夠恢復(fù),彌補(bǔ)維生素D和鈣劑可防止骨質(zhì)疏松,但因?yàn)榻Y(jié)節(jié)病常有高血鈣和高尿鈣,因