全身性硬皮病是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥，全身性硬皮病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。

　　疾病癥狀

　　一、局限性硬皮病

　　按皮損形態(tài)及分布又可分為：滴狀硬皮病 ，片狀硬皮病 ，帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病 。

　　二、系統(tǒng)性硬皮病

　　按受累范圍、程度，進(jìn)展速度及預(yù)后等，又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病 。

　　三、局限性硬皮病

　　斑狀損害初起為圓形、長圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色 水腫 性發(fā)硬片塊損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大，直徑可達(dá)1～10cm或更大，色轉(zhuǎn)淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。

　　表面干燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時(shí)伴 毛細(xì)血管擴(kuò)張 。局部不 出汗 ，亦無毛發(fā)。損害可單個(gè)或多個(gè)。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發(fā)生于任何部位，但以軀干為多見。

　　四、系統(tǒng)性硬化癥

　　肢端型和彌漫型的主要不同點(diǎn)在于肢端型開始于手 、足、面部等處，受累范圍相對(duì)局限，進(jìn)展速度較緩，預(yù)后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似，現(xiàn)歸納敘述如下：

　　水腫期

　　皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮膚溫度偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中，則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展。

　　硬化期

　　皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據(jù)受累皮膚部位不同，可產(chǎn)生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀�；继幤つw色素沉著，可雜有色素減退斑，毛發(fā)稀少，同時(shí)有皮膚瘙癢或感覺異常。

　　萎縮期

　　皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象。少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。

　　疾病病理

　　早期損害，膠原纖維束腫脹和均一化，膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細(xì)胞為主的浸潤;晚期損害，真皮明顯增厚，膠原纖維束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。皮脂腺萎縮，汗腺減少。內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁膠原纖維增生及硬化。

　　并發(fā)癥

　　部份輕型病例可自發(fā)緩解。流產(chǎn)或順產(chǎn)均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累，病情迅速惡化，20%～40%患者死于腎功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，預(yù)后尤差。透析與腎移植對(duì)延長病者生命可能有助。

　　旺龍螞蟻丸的君藥棕褐沙林蟻---山西晉康類風(fēng)濕醫(yī)院郭來旺主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)的一味新藥材，它盛產(chǎn)于山西省呂梁山脈和太行山中的蟲類寶藥，常年生存于陰暗潮濕的灌木樹叢中，數(shù)九寒天都能在戶外生存。經(jīng)研究，其體內(nèi)具有特殊的能量化合物和蛋白質(zhì)、微量元素，含有大量草體蟻醛，能加速組織再生能力和細(xì)胞活力，促進(jìn)微循環(huán)，加快血流，改善局部血液循環(huán)，使類風(fēng)濕因子轉(zhuǎn)陰和組織修復(fù)。同時(shí)具有促進(jìn)免疫球蛋白的形成和淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化作用，它既是廣譜的免疫增強(qiáng)劑，又是安全的免疫抑制劑，能使免疫功能調(diào)節(jié)到平衡。除有現(xiàn)代的免疫調(diào)節(jié)作用外，還有中醫(yī)的補(bǔ)腎健脾、祛風(fēng)除濕和蟲類藥本能的搜剔通脈、通絡(luò)功能。