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什么是硬皮病

發(fā)布日期:15-03-01 15:21:41  點擊次數:[]  來源:山西晉康風濕病醫(yī)院
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  什么是硬皮病?硬皮病是一種以皮膚病變,發(fā)亮變硬,用手不能捏起,并可波及全身各臟器的進行性纖維化、萎縮改變的結締組織疾病。根據皮膚硬化的程度和范圍分系統(tǒng)性硬皮病和局限性硬皮病。

  硬皮病是一種以皮膚變硬為主要表現形式的免疫系統(tǒng)疾病。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變往往先有遇到寒冷或精神緊張時,指(趾)端蒼白,然后變紫,*后變成紫紅色,即出現雷諾現象,指端血管痙攣,導致血液供應不良,可伴有雙手麻木、腫脹,手指尖皮下組織萎縮,指腹變薄或凹陷。

什么是硬皮病

什么是硬皮病

  硬皮病病情持續(xù)發(fā)展后出現皮膚緊繃,變厚及持續(xù)變硬的癥狀。蔓延至臉部時,猶如戴上面具,面部表情僵硬異常,因此也被成為“面具病”。嚴重發(fā)展后會出現內臟器官硬化及萎縮等特征,滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化,有些內臟器官,如肺、心臟,腎臟和大小動脈也可有類似的病變,腎功能衰竭、心力衰竭等狀況,危及患者生命。

  局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化;系統(tǒng)性硬皮病,又稱為系統(tǒng)性硬化癥,可累及皮膚、滑膜及內臟,特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等,引起相應臟器的功能不全。本病患者女性明顯多于男性,比率約為3:1,可發(fā)生于任何年齡,以20~50歲多見,基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。

  在臨床上,系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型:

  (1)彌漫性硬皮病 較為常見,表現為對稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚,可累及四肢近端及頸部、軀干,同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速,皮膚損害進展較快,內臟損害出現較早,預后較差;實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。

  (2)肢端硬皮病 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面,出現上述部位對稱性的皮膚變緊、變硬、變厚,可伴有雷諾現象,并且在疾病后期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的CREST綜合征(見307問)。本型預后相對較好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。

  (3)重疊綜合征 本型指彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結締組織病時,稱為重疊綜合征。

  (4)無皮膚硬化型系統(tǒng)性硬化癥:本型患者僅見內臟病變而無皮膚硬化的表現,可表現為:①食道活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成;②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食道活動障礙及少尿性腎衰;③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見,不到1%。

  什么是硬皮病,大家都清楚了吧。硬皮病是一種不常見的痿癥疾病,臨床表現多樣,病因不詳,因而其在治療上存在不少的局限性。傳統(tǒng)治療硬皮病的辦法多為中藥、針灸、藥物注射、音頻電療、按摩和熱浴等方法,但是效果并不顯著,治標不治本,還有一些患者的病情會加重,內臟器官受到嚴重的損傷,而且治療周期長,有不可忽視的副作用,對患者的身心健康都不利,而且造成一定的經濟負擔。尤其對于硬皮病晚期患者來說,這些治療方法已經不能夠起到作用。山西晉康風濕病醫(yī)院的旺龍螞蟻丸膠囊和螞蟻通痹丸作為治療硬皮病的特殊療法,療效顯著,純中藥制劑,無任何毒副作用,安全可靠。

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