硬皮病的自然病程變化很大，很多病人的手指呈進(jìn)行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見(jiàn)的死亡原因。

　　1.治療原則

　　早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無(wú)特效藥物。

　　2.改善病情的藥物

　　(1)針對(duì)血管及改善微循環(huán)的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一種組胺拮抗劑，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對(duì)皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無(wú)效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴(kuò)張劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。

　　(2)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個(gè)月后減量，以維持。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑，對(duì)抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對(duì)于肺間質(zhì)病變患者，用糖皮質(zhì)激素和CTX可以改變病情，雷公藤多苷和大環(huán)內(nèi)醋類藥，如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應(yīng)用前列腺素能增加原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的存活率。

　　腎危象是硬皮病最可怕的內(nèi)臟合并癥，最常見(jiàn)的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉(zhuǎn)嚴(yán)重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進(jìn)也給腎危象帶來(lái)了希望，腎臟移殖使得生存率提高。

　　山西晉康風(fēng)濕病醫(yī)院：希望各位患者堅(jiān)持治療，早日康復(fù)