系統(tǒng)性硬皮病按患者病變范圍、程度、進展速度及預后等,可分為肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。患者臨床上可出現(xiàn)皮膚、肌肉、骨和關節(jié)、內(nèi)臟等部位發(fā)生病變,其中皮膚損害較為普遍,根據(jù)患者不同時期的皮膚損害表現(xiàn)可分為水腫期、硬化期、萎縮期。
1、水腫期
患者此期皮損表現(xiàn)為手指呈臘腸、手背腫脹明顯、皮紋消失、膚色蒼白或淡黃、皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。彌漫型患者則往往由軀干部先發(fā)病,然后向周圍擴展。
2、硬化期
患者此期皮損表現(xiàn)為皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據(jù)受累皮膚部位不同,可產(chǎn)生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑、毛發(fā)稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
3、萎縮期
患者此期皮損表現(xiàn)為皮膚萎縮變薄,如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍,并有患區(qū)出現(xiàn)少汗和毛發(fā)脫落的現(xiàn)象。