枯燥綜合征是一種常見的本身免疫疾病,這種疾病歸于全球性疾病,枯燥綜合征患者會體現(xiàn)為口眼枯燥,低熱乏力等癥狀?菰锞C合征的病因如下:
1.遺傳要素
1)組織相容性抗原:近年來通過免疫遺傳研討測定,某些主要組織相容性復(fù)合體MHC基因的頻率在枯燥綜合征患者中增高。人的MHC也稱人類白細胞抗原h(huán)uman leucocyte antigen,HLA,與枯燥綜合征相關(guān)的為HLA-DR3、HLA-B8。這種相關(guān)性可因種族的不同而不同。據(jù)報導(dǎo)在西歐白人枯燥綜合征中與HLA-B8、DR3、DRW52相關(guān),在希臘則與HLA-DR5相關(guān),在日本則與HLA-DR53相關(guān),我國枯燥綜合征與HLA-DR8相關(guān)。男性患者則與DRW52相關(guān)。研討發(fā)現(xiàn)HLA基因與枯燥綜合征本身抗體的發(fā)生和臨床體現(xiàn)也有相關(guān)性,如具有HLA- DR3、DQ1/DQ2的枯燥綜合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體,臨床癥狀較重,且都有血管炎的體現(xiàn)。這些均闡明某些Ⅱ類HLA基因可能為枯燥綜合征易理性遺傳標記,它們在枯燥綜合征的發(fā)病、臨床體現(xiàn)與疾病繼續(xù)中都起了重要作用。但是在非枯燥綜合征的健康人群中有適當一部分人也具有HLA-DR3 或DR8。因而,遺傳的根底僅是枯燥綜合征病因之一,需要一起有其他要素參加方能形成枯燥綜合征的發(fā)病。
2)宗族史:枯燥綜合征患者中有姐妹、母女一起患病者,這也提示了本病的病因中有遺傳要素。
2.病毒:以為有多種病毒與枯燥綜合征發(fā)病及病況繼續(xù)可能有關(guān)。如EB病毒、皰疹病毒6型、巨細胞病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒等。
1)Epstein-BarrEB病毒:它是一種常見的感染人的皰疹病毒。有激活B細胞高度增殖的功能,體現(xiàn)為高球蛋白血癥,可轉(zhuǎn)變成B淋巴細胞腫瘤。在枯燥綜合征的患者的淚腺、唾液腺、腎小管上皮細胞內(nèi)有EB病毒的前期抗原EA和DNA,闡明在枯燥綜合征患者體內(nèi)EB病毒處于活躍仿制狀況,它不斷激活B細胞增殖、分解,使疾病糾纏連續(xù);還有一些學(xué)者從正常人的唾液腺活檢標本中也測到EB病毒的DNA,因而以為以EB病毒作為本病病因是值得置疑的。
2)逆轉(zhuǎn)錄病毒:歸于逆轉(zhuǎn)錄病毒的人免疫缺點病毒,HIV感染者可呈現(xiàn)口干、腮腺腫大等枯燥綜合征樣癥狀,且30%的枯燥綜合征患者血清中測到了對HIV成分P24gag蛋白的抗體;在HTLV-1人T淋巴細胞白血病病毒,為另一種逆轉(zhuǎn)錄病毒感染者亦呈現(xiàn)枯燥綜合征樣癥狀,因而有人以為 HIV感染可能是枯燥綜合征的病因。但是HIV患者雖有口、眼枯燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗體,它們與HLA-DR3無關(guān)。另外,部分SLE患者血清中也呈現(xiàn)抗P24抗體,故不能闡明HIV或HTLV-1是枯燥綜合征的直接病因。
3)丙型肝炎病毒:美國文獻報導(dǎo)丙型肝炎病毒在枯燥綜合征中沒有意義,除非隨同有混合性冷球蛋白血癥或其他疾病,如膜增殖性腎炎。法國一份報導(dǎo)發(fā)現(xiàn)在原發(fā)性枯燥綜合征中,丙型肝炎病毒感染在 10%左右,這些病毒可呈現(xiàn)在唇唾液腺,然后以為丙型肝炎病毒感染是枯燥綜合征的病因之一。意大利學(xué)者以為丙型肝炎病毒在枯燥綜合征本身器官損害方面沒有作用,緩慢丙性肝炎其淋巴細胞灶損害形狀與原發(fā)性枯燥綜合征不同。
3.性激素:枯燥綜合征患者體內(nèi)雌激素水平升高,且枯燥綜合征患者大多數(shù)為女人,推測與雌激素升高相關(guān)。
以上三點是山西晉康風濕病專家對干燥綜合征怎么引起的提出的觀點。