硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等)、女性激素、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加,導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化;瘜W(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對(duì)危險(xiǎn)性增高。
硬皮病的輔助檢查主要有實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)檢查。
1.血紅蛋白可減低,蛋白尿提示腎損傷。血沉增快,血清球蛋白增高,類風(fēng)濕因子可呈低滴度陽(yáng)性。
2.約90%的硬皮病患者ANA陽(yáng)性,多為斑點(diǎn)型或核仁型,抗著絲點(diǎn)抗體多為陽(yáng)性?筍cl-70抗體為SSc特異性抗體,但陽(yáng)性率低(20%~30%陽(yáng)性)?筪s-DNA抗體極罕見(jiàn)。
3.雙手X線可有不規(guī)則的骨侵蝕,關(guān)節(jié)間隙變窄,少數(shù)硬皮病病人有末節(jié)指骨吸收,常伴有軟組織萎縮和皮下鈣質(zhì)沉著,偶爾有中節(jié)指骨的完全溶解。
4.食管鋇餐檢查早期即可發(fā)現(xiàn)食管下端1/2或2/3輕度擴(kuò)張,蠕動(dòng)減弱。胸部X線檢查早期示下肺紋理增厚,典型者下2/3肺野有大量線形和/或細(xì)小結(jié)節(jié)或線形結(jié)節(jié)樣網(wǎng)狀陰影,嚴(yán)重時(shí)呈“蜂窩肺”。
山西晉康風(fēng)濕病醫(yī)院溫馨提示:戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對(duì)預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效;癥狀嚴(yán)重或合并指端潰瘍時(shí)應(yīng)使用血管擴(kuò)張劑。