硬皮病(scleroderma)是皮膚變硬的疾病。一般分類將病變局限于皮膚的,內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮病(localizedscleroderma),位于病譜一端,系統(tǒng)性硬化癥(systemicsclerosis)中彌漫性硬皮病(diffusescleroderma),皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。
在兩極之間,有一些中間類型,如局限性中的泛發(fā)性硬斑病,系統(tǒng)性中的肢端型硬皮病,CREST綜合征等。表1中列出此種分類。單純侵及皮膚者為局限性,一般預(yù)后較好,10年存活率為70%。
硬斑病在局限性硬皮病中最為常見,約占60%,根據(jù)病變形態(tài)及范圍又分為斑狀硬斑病(plaguemorphea)和泛發(fā)性硬斑病(generalizedmorphea),斑狀硬斑病初起為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害,數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大,直徑可達(dá)1~10cm或更大,中央部位色轉(zhuǎn)淡,呈淡黃色象牙白色或污灰褐色,周圍繞以淡紫或淡紅色暈,表面干燥平滑,有蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,其上毛發(fā)脫落,不出汗,有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張,經(jīng)過緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕,可發(fā)生于任何部位,但以軀干的腹,背部多見,其次為四肢及面頸部,發(fā)生在頭皮時(shí)可出現(xiàn)永久性禿發(fā),發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。