硬皮病是一種病因不明的自身免疫性結(jié)締組織病，發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡,居于第三位。硬皮病，顧名思義，就是皮膚變硬了。

“皮膚變硬”是硬皮病的標(biāo)志性特征。硬皮病在臨床上的嚴(yán)重程度有很大差異，目前認(rèn)為本病類似光譜，也是一種病譜性疾病，最輕者只有局部皮膚的硬化萎縮，不侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較好，稱為局限性硬皮病;嚴(yán)重者則出現(xiàn)全身廣泛性或彌漫性的皮膚硬化增厚，并可累及內(nèi)臟器官，引起胃腸道、肺臟、腎臟、心血管、骨骼肌等多個器官多個系統(tǒng)的功能不全，病情危重，病變進(jìn)展迅速，預(yù)后較差，稱作“系統(tǒng)性硬皮病或系統(tǒng)性硬化癥”。但是“局限性硬皮病”與“系統(tǒng)性硬皮病”兩者之間沒有絕對的界限，部分局限性硬皮病可以逐漸轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病。

　　硬皮病屬于一種慢性全身性自身免疫性疾病，病程可以遷延數(shù)年乃至數(shù)十年以上。典型皮膚病變呈對稱性，多數(shù)由手指遠(yuǎn)端逐漸向近端擴展;皮損依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段，且皮損與周圍正常皮膚的界限不清楚，伴有明顯的雷諾現(xiàn)象及關(guān)節(jié)疼痛。本病在女性發(fā)病率約為男性的3-4倍，特別是20-50歲中年人為發(fā)病高峰。其組織病理改變?yōu)槟z原增生，炎癥細(xì)胞浸潤，血管堵塞，缺血性萎縮及免疫異常。治療原則為：早期保暖抗炎、抗凝和擴血管治療，配合物理治療及中西醫(yī)結(jié)合療法。

　　硬皮病臨床分為兩大類：(1)局限性硬皮病，包括斑狀硬皮病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病幾種。(2)系統(tǒng)性硬化癥，包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征等三型。