硬皮病(scleroderma)是皮膚變硬的疾病。一般分類將病變局限于皮膚的，內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮病(localizedscleroderma)，位于病譜一端，系統(tǒng)性硬化癥(systemicsclerosis)中彌漫性硬皮病(diffusescleroderma)，皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。

　　在兩極之間，有一些中間類型，如局限性中的泛發(fā)性硬斑病，系統(tǒng)性中的肢端型硬皮病，CREST綜合征等。表1中列出此種分類。單純侵及皮膚者為局限性，一般預(yù)后較好，10年存活率為70%。

　　臨床上依據(jù)其皮膚病變程度和部位，全身性硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型，具體臨床表現(xiàn)如下：

　　(一)局限性硬皮病按皮損形態(tài)及分布又可分為：滴狀硬皮病 ，片狀硬皮病，帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病 。

　　(二)系統(tǒng)性硬皮病按受累范圍、程度，進(jìn)展速度及預(yù)后等，又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病 。

　　(三)局限性硬皮病

　　斑狀損害 初起為圓形、長圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色，水腫性發(fā)硬片塊損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大，直徑可達(dá)1～10cm或更大，色轉(zhuǎn)淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細(xì)血管擴(kuò)張 。局部不出汗 ，亦無毛發(fā)。損害可單個或多個。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發(fā)生于任何部位，但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見，約占60%。泛發(fā)性硬斑病罕見，其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病 ，但特點為損害數(shù)目多，皮膚硬化面積大，分布廣泛而無系統(tǒng)性損害。好發(fā)于胸 腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。�？珊喜㈥P(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。

　　(四)系統(tǒng)性硬化癥

　　肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手、足、面部等處，受累范圍相對局限，進(jìn)展速度較緩，預(yù)后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似，現(xiàn)歸納敘述如下：

　　(1)水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中，往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展。

　　(2)硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據(jù)受累皮膚部位不同，可產(chǎn)生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀�；继幤つw色素沉著，可雜有色素減退斑，毛發(fā)稀少，同時有皮膚瘙癢或感覺異常。

　　(3)萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性 潰瘍 ，并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象。少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。