硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。
1、硬皮病是―種皮膚及內(nèi)臟器官發(fā)生硬化或纖維化為特征的結(jié)締組-織病,多發(fā)于30―50歲女性,分-局限性及系統(tǒng)性兩型。本病病因不明.有以下幾種病因?qū)W說:血管學說、膠原代謝異常學說、自身免疫學說。
2、系統(tǒng)性硬皮病:又叫進行性系統(tǒng)性硬化。此型較重,是一種對稱性皮膚僵硬和指趾缺血,伴關節(jié)、肌肉損害的慢性進行疾病�？煞譃橹擞不〖皬浡杂财げ尚�,前者病變主要在肢端,預后較好;后者全身大部分皮膚均變碩,常侵犯內(nèi)臟、預后較差。初期一般有前驅(qū)癥狀,如雷諾現(xiàn)象、低熱、小關節(jié)疼痛等。以后白雙手肢端反膚開始,出現(xiàn)腫-脹,很快變-硬。皮損逐漸自手部發(fā)展至雙前臂、軀干、頭面部,呈彌漫性對稱性水腫及硬化�？梢员憩F(xiàn)為病變處皮膚變-硬,表面有蠟樣光澤.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮膚萎-縮變薄,出汗減少,毛發(fā)脫落,鼻端變尖,張口困難,指趾僵硬,呈爪狀。四肢、軀干受損的皮膚均可以變薄,變-硬,緊繃于身上,關節(jié)僵硬,內(nèi)臟多器官可以受累,引起吞咽困難,肺纖維化.腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替,心律失常,心肌傳導阻滯等多臟器損害。如果手指及關節(jié)周圍的軟組-織內(nèi)發(fā)生鈣鹽沉積,同時具有雷諾現(xiàn)象、食道功能障礙、反映端硬化和毛細血管擴張等癥狀時,稱為CREST綜合癥。系統(tǒng)性硬皮病的治療以全身內(nèi)服擴血管藥物或中藥黃 白 復 容 方 活血通絡軟堅化瘀治療為主。可以在早期給予小量皮-質(zhì)-類-固-醇激素治療。應該盡可能去除感染病灶,避免精神刺-激,防止外傷,注意保暖。
