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硬皮病是怎么回事?

發(fā)布日期:18-04-26 10:36:04  點擊次數(shù):[]  來源:山西晉康風(fēng)濕病醫(yī)院
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  硬皮病,又稱系統(tǒng)性硬化癥(Systemic Sclerosis,SSC),是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結(jié)締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。

  有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發(fā)緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個面具—樣。大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象為本病最先出現(xiàn)的癥狀,有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵,少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴重的肌肉乏力,與肌炎不易鑒別。

  部分病人病情逐漸進展,往往經(jīng)過很長時間,有人長達數(shù)十年,才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。

  彌漫型硬皮病病人可有內(nèi)臟受累,部分病人發(fā)現(xiàn)患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進展兇險,甚至危及生命。

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