硬皮病,又稱系統(tǒng)性硬化癥(Systemic Sclerosis,SSC),是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病,其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。
有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變。本病的嚴(yán)重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發(fā)緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個(gè)面具—樣。大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象為本病最先出現(xiàn)的癥狀,有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵,少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力,與肌炎不易鑒別。
部分病人病情逐漸進(jìn)展,往往經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間,有人長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年,才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。
彌漫型硬皮病病人可有內(nèi)臟受累,部分病人發(fā)現(xiàn)患病時(shí)已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進(jìn)展兇險(xiǎn),甚至危及生命。