6.心臟
在病程的晚期時(shí)才發(fā)現(xiàn),大部分患者有左心功能不全的跡象,可出現(xiàn)勞累后呼吸困難、心悸,偶有胸痛。心臟的病理檢查和敏感性診斷試驗(yàn)說明心肌、心肌血管和心包均可受累,心肌病的表現(xiàn)有頑固性充血性心力衰竭,各種房性與室性心律不齊。任何心臟病的癥狀都是預(yù)后不良的指征。透壁性的斑片狀心肌纖維化是SSc的特征,它決定著心臟病變的性質(zhì)和嚴(yán)重程度。30%~40%的SSc病人通過超聲心動檢查可發(fā)現(xiàn)心包積液,但明顯的心包積液不常見。大量心包積液是預(yù)后差的指征,但很少發(fā)生心包填塞。心電圖上常見心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷和無癥狀的心律失常。
7.腎臟
硬皮病常伴有腎臟受累。硬皮病性腎危象是彌漫性硬皮病的一個(gè)主要死亡原因。腎病性高血壓和/或急進(jìn)性腎衰比較常見。80%的腎危象發(fā)生于病初4~5年內(nèi),常常發(fā)生于血壓高于150/90mmHg的彌漫性硬皮病患者,無預(yù)兆即可發(fā)生惡性高血壓,并有高血壓腦病。
8.其他表現(xiàn)
50%的SSc病人常有抑郁的表現(xiàn),主要是對治療反應(yīng)的抑郁。性功能減退也比較常見,器質(zhì)性神經(jīng)血管性疾病常可造成男性患者的陽痿。大多數(shù)患者合并有干燥綜合征、腕管綜合征引起的神經(jīng)病變,繼發(fā)于甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)所引起的甲狀腺功能減退也是硬皮病常遇到的臨床問題。并發(fā)肝臟疾病及原發(fā)性膽汁性肝硬化,尤其容易發(fā)生在女性CREST綜合征患者。